Пароксимальные дискинезии

Пароксимальные дискинезии — представляют собой эпизодическое, временное, двигательное нарушение, когда животное не может нормально двигаться включающее в себя дистонию, хорею, атетоз и баллизм при СОХРАНЕНИИ сознания.

Представляют особенную проблему потому как имитируют эпилептические приступы и являются основным дифференциальным диагнозом при диагностике эпилептических приступов.

 

1.1 Дистония — определяется как неврологический синдром, характеризующийся непроизвольными постоянными или периодическими мышечными сокращениями, приводящими к скручивающим, часто повторяющимся движениям и позам

При этом сознание обязательно должно быть в норме

Может выглядеть, как усиленный тонус разгибателей. В процессе дистонической атаки могут вовлекаться мышцы черепа приводя к гемифациальному гиперкинезу.

 

1.2. Хорея – синдром характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец в классическом виде довольно редко встречается у животных, все же чаще мы встречаемся с дистонией.

 

1.3 Атетоз – патологические непроизвольные движения выражающиеся медленной, тонической судорогой конечностей, лица, туловища.

Он занимает промежуточное положение между дистонией и хореей, объединяя черты этих гиперкинезов

 

1.4 Бализм — характеризуется резкими, бросковыми крупноамплитудными движениями в проксимальных отделах конечностей с вращательным компонентом.

 

 Особенность пароксимальные дискинезий:

  • отсутствие специфических диагностических методов;
  • неоднородность клинических проявлений и этиологии;
  • возможность одновременного существования сразу нескольких мышечных типов атак.

 

 Этиология:

  • Первичная (наследственная)
  • Вторичная (приобретенная, симптоматическая)

Симптоматическая дискинезия возникает при различных структурных поражениях головного мозга в области базальных ядер и ядер таламуса (структурные изменения, инфекционные поражения, интоксикации (например на фоне метаклопромида).

 

Патогенез:

   Важную роль в патогенезе играют нарушения центральной регуляции мышечного тонуса, в результате которых изменяется механизм иннервации и возникает патологический «спазм антагонистов», что приводит к развитию своеобразных гиперкинезов и позных нарушений.

 

Классификация по провоцирующим факторам:

  • Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия.

Проявляется короткими эпизодами насильственных движений, частые (менее минуты) с одной из отличительных черт – провокация эпизодов движением (испуг и вздрагивание) могут провоцировать атаку. Преобладают тонические движения. Важно: контроль осуществляется антиконвульсантами

 

  • Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия.

Непровоцируемые эпизоды гиперкинезов которые происходят спонтанно в состоянии покоя.

 

  • Пароксизмальная дискинезия индуцированная нагрузкой

проявляется гиперкинезами после физических нагрузок

 

  • Пароксизмальная гипногенная дискинезия

группа возникающих в фазе медленного сна.

 

Диагностика:

   Неправильная интерпретация данных анамнеза приводит к ошибочной диагностике эпилепсии в большом количестве случаев. Имеет определенные трудности в дифференциации моторных приступов эпилептической и неэпилептической природы.

Ветврач в затрудненных условиях, особенно при отсутствии видеозаписей.

Диагностика пациентов с моторными нарушениями строится, как правило на комплексе клинических и параклинических методов, включает в себя:

  • биохимию (необходимо исключить электролитные нарушения);
  • генетические;
  • нейровизуальные МРТ необходимо для исключения структурных патологий;
  • нейрофизиологические методы;
  • оценка титра антител к глиадину и тканевую трансглютаминазу;
  • важно учитывать породу и анамнез.

 

 Дифференциальная диагностика дискинезий:

  • Гиперкинезы внезапно появляются и так же внезапно исчезают.
  • Двигательные пароксизмы могут быть индуцированы нагрузкой, стрессом или движением, что мало вероятно для судорог.
  • Дискинезии всегда проходят без нарушения сознания судороги-с измененным сознанием
  • Дистонические проявления не сопровождаются автономными симптомами – слюнотечение, дефекация, мочеиспускание.
  • Проявление мышечной слабости всегда говорит против дискинезии.
  • Судороги как правило не превышают 5-7 минут за исключением эпистатуса. Дискинезии могут продолжаться несколько часов.
  • Нерегулярность чередования.
  • Эпизод компульсивности всегда можно прервать внешними раздражителями.
  • Группа риска (породная предрасположенность).

 

Лечение:

 Дискинезии являются каналопатиями. Лечение подобрать сложно. Контролируемых исследований эффективности препаратов используемых для лечения пароксимальных дискинезий не проводилось. Лекарственная терапия в каждом случае подбирается эмпирически.

  1. Антиконвульсанты:

Эффективны только в случае пароксизмальной кинезиогенной дискинезии. Имеют переменный эффект. Подбор методом «тыка».

Могут быть использованы:

  • фенобарбитал 2,5мг – 3 мг/кг 2 или 3 раза в день.
  • Левитирацетам (кеппра) 20мг/кг, 3-4 раза в день.
  • Пексион 10/20/30 мг/кг
  • Зонесамид (зонегран) 5-10 мг/кг 2 раза в день

Однако лучший эффект у зонисамида (активирует натриевые каналы) так как есть мнение, что подобные приступы возникают по причине каналопатии (нарушение прохождения ионов (кали, натрий и тр.) через мембрану клетки, нарушение в работе каналов через которые эти ионы проходят).

  1. Диакарб (ацетазоламид) 5мг/кг (4-10 мг/кг) Стоит иметь ввиду, может вызывать метаболический ацидоз, гипокалиемию, во время приема необходимо добавлять препараты калий или гидрокарбонат калия).
  2. Диазепам (пероральный) 0,5 мг/кг, 2 р/день.
  3. Ацепромазин 0,1-0,7мг/кг по разным данным.
  4. Ингибиторы серотонина — флуоксетин 0,4 мг/кг.
  5. Леводопа/бенсеразид – 5-15 мг/кг 2 раза в сутки (у китайских хохлатых и керри-блю терьеров, при неспособности начать движение /по типу Паркинсона/) начинать с минимальной дозировки.
  6. Пациенты показывающие высокий титр антител к глиадину и тканевой трансглютаминазе должны получать безглютеновую диету.

 

 Синдром эпизодического падения Кавалеркингчарльзспаниеля

Хотелось бы немного осветить ряд заболеваний так или иначе связанных с дискинезиями, в основном речь пойдет о заболеваниях, так или иначе связанных с породой.

Синдром эпизодического падения наследуется по АР типу (аутосомно-рециссивному). Особенности:

  • Сходно с пароксизмальной дискинезией у людей
  • Физическая нагрузка и возбуждение стимулируют проявление, либо может возникнуть вообще без какого-либо стимула.
  • Отсутствуют признаки автономной дисфункции – ни слюнотечения, ни мочеиспускания ни дефекации.
  • Сознание в норме (не всегда удается его качественно отследить, поэтому важно все снимать на видео).

 

Как выглядит:

  • повышенный тонус разгибателей;
  • скованности мимических мышц;
  • «кроличьи прыжки»;
  • спотыкание;
  • выгибание спины;
  • проявиться может с 3-7 мес;
  • может быть до нескольких приступов в день;
  • может длиться от нескольких минут до нескольких часов и потом может быть перерыв значительно долгое время;
  • может наступать спонтанная ремиссия.

По лечению: Клоназепам (флуоксетин, диазепам) может быть эффективен, так как считается что это приступы могут быть связаны с недостатком серотонина в головном мозге.Нет рекомендаций по исключению из разведения хотя и считается наследственным.

По электро-энцефалографии никаких изменений не будет это принципиальное отличие пароксизмальных дискинезий от эпилепсии.

 

Судороги-скотч терьеров.

  • Пароксизмальное гиперкинтическое нарушение скотч терьеров.
  • Обычно проявляется в первый год жизни.
  • АР тип наследования.
  • Развивается при физической активности чаще как ответ на эмоциональное возбуждение.
  • Скованная «ходульная» походка.

 

Как выглядит:

  • выгибают поясничный отдел;
  • скованная походка;
  • чрезмерное сгибание таз конечностей;
  • потеря способности ходить;
  • отведение грудных конечностей;
  • сознание в норме, после периода покоя происходит полное восстановление.

 

Наследственная пароксизмальная дискинезия чинукских собак.

  • Возможно АР наследование (что интересно, у них так же доказано наследственная эпилепсия и есть предположения что эти заболевания у них вызывают одни и те же механизмы).
  • Эпизоды дискинезии с дистонией.
  • Иногда хорея бализм и тремор.
  • Приступы от нескольких минут до 1 часа.
  • Могут быть до нескольких раз в сутки.
  • Могут быть раз в несколько лет.
  • Провоцирующие факторы не описаны.
  • Возникать могут в возрасте от 2 мес до 5 лет.
  • Обычно первый приступ в первые 3 года жизни.
  • Автономных признаков нет.
  • Сознание в норме.
  • У некоторых собак. этой породы наблюдаются клонико-тонические генерализованные припадки

 

 Эпилептоидный судорожный синдром бордер-терьеров.

  • Интересен тем, что провоцирующим фактором может быть неперносимость глютена (у людей описана эпилепсия связанная с непереносимостью глютена).
  • Пароксизмальная дискинезия.
  • Первые эпизоды обычно возникают в возрасте 3х лет.
  • Провоцирующим фактором может быть возбуждение и пробуждение ото сна.
  • У 50% отмечается рвота и диарея перед приступом.
  • Длительность от 2 до 30 минут.
  • Может быть до 3х раз в сутки.
  • Противоэпилептические препараты не эффективны.
  • Безглютеновый рацион снижает частоту и тяжесть приступов.
  • Повышены титры антител к трансглютаминазе-2 и глиадину.

Три последние  патологии описаны по породам. Поскольку нет единого мнения о том, чем они вызваны и нет единых данных о протекающем патологическом процессе. Но это не значит что синдром синдром эпизодического падения  не может проявиться у чиха.

Просто вероятнее всего они провляются у Кавалер-кинг-чарльз-спаниеля, но могут быть и еще у кого-то. Более того необязательно, что два одинаково выглядящих приступа будут иметь одну и ту же сторону природы. Одни могут быть связаны с нарушением серотонина, другие могут допамина концентрации. Поэтому проблема этих приступов в том что и их лечение заключается в нашем эмпирическом подходе предположительного действия тех или иных препаратов

 

Прогноз:

Оценка прогноза и эффективности лечения должна проводиться на основании уменьшения частоты и тяжести мышечных атак. Менее чем у половины удается добиться ремиссии при приеме лекарственных средств, остальная часть сохраняется двигательные эпизоды всю жизнь.

Автор врач ветеринарной клиники «Мир Животных», невролог Лобанова Валерия Игоревна.

Скачать презентацию

Нажимая на "Записаться на прием", вы даете согласие на обработку своих персональных данных
Нажимая на "Записаться на прием", вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Нажимая на "Перезвоните мне", вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Нажимая на "Заказать услугу", вы даете согласие на обработку своих персональных данных